Van de vele kenmerken die prionziekten onderscheiden van virale, bacteriële, schimmel- en parasitaire aandoeningen, is de meest opmerkelijke dat prionziekten zich zowel kunnen manifesteren als via infectie verworven, erfelijke en sporadische ziekten. Familiaire CJD (fCJD), Gerstmann-Straussler-Scheinker-syndroom (GSS) en fatale familiaire Insomnia (FFI) zijn allemaal dominant overerfbare prionziekten die gekoppeld zijn aan mutaties in het gen dat codeert voor het PrP-eiwit, terwijl sporadische CJD (sCJD) wordt toegeschreven aan een spontane omzetting van PrPC in PrPSc. Bij alle drie de verschijningsvormen van prionziektes worden infectieuze prionen gegenereerd in de hersenen van getroffen individuen. Humane prionziekten hebben veel gemeenschappelijke kenmerken: overdraagbaarheid in dierproeven, fataal progressief ziektebeloop, neuronaal verlies en PrPSc-afzetting in de hersenen. Desondanks worden er verschillende vormen onderscheiden, afhankelijk van de veronderstelde pathofysiologie.

Bekijk onderstaande tabel van de verschillende menselijke prionziekten en hun symptomen:

Ziekte

Duur van de ziekte

Belangrijkste symptomen

Wat gebeurt er in de hersenen

Verworven

      

Iatrogeen Creutzfeldt-Jakob-ziekte

Ongeveer 16 maanden

Problemen met lopen & coördinatie

Hersencellen sterven af, soms zijn er eiwitophopingen

Variant  Creutzfeldt-Jakob-ziekte

Ongeveer 14 maanden

Psychische problemen, vreemde sensaties; neurologische tekenen komen later

Veel eiwitophopingen en hersencellen sterven af, vooral in bepaalde hersengebieden

Kuru

Tussen 3 en 36 maanden

Coördinatieproblemen, geen verandering in denkvermogen

Eiwitophopingen, hersencellen sterven af, hersencellen worden groter

Erfelijk

      

Familiale  Creutzfeldt-Jakob-ziekte

Ongeveer 6 maanden

Geheugenproblemen; psychische veranderingen & coördinatieproblemen; soms spiertrekkingen: zelden oogverlamming

Hersencellen sterven af, hersencellen worden groter

Fatale Familiale Insomnia

Tussen 6 en 33 maanden

Slaapstoornissen & problemen met het autonome zenuwstelsel

Hersencellen sterven af, vooral in bepaalde hersengebieden, zeldzame hersencellen sterven af of er zijn eiwitophopingen

Gerstmann-Straussler-Scheinker-syndroom

Tussen 1 en 120 maanden

Coördinatieproblemen, vreemde sensaties, zwakke reflexen, zwakte in de benen

Veranderingen in de hersenen variëren in locatie & ernst, eiwitophopingen

Sporadisch

      

Sporadische   Creutzfeldt-Jakob-ziekte

Ongeveer 8 maanden

Geheugenproblemen, spiertrekkingen, coördinatieproblemen

Hersencellen sterven af, soms zijn er eiwitophopingen

Sporadische   Familiale Insomnia

Ongeveer 24 maanden

Verschillende symptomen, waaronder geheugenproblemen & coördinatieproblemen; psychische & visuele symptomen zijn minder vaak voorkomend; slaapstoornissen in vroege stadia van de ziekte worden vaak niet onderzocht

Hersencellen sterven af, vooral in bepaalde hersengebieden, zeldzame hersencellen sterven af

Variabel Protease-Sensitief Prionopathie

Ongeveer 24 maanden

Psychische problemen, spraakstoornis, & geheugenproblemen

Hersencellen sterven af, er zijn verschillende groottes van holtes, eiwitophopingen in bepaalde hersengebieden; ronde & losse clusters van grove eiwitkorrels in de hersenen