Prionen, oftewel proteinaceous infectious particles (eiwitachtige infectieuze deeltjes), zijn anders dan alle andere besmettelijke ziekteverwekkers, waaronder virussen, omdat ze bestaan uit een abnormale oftewel misvouwen vorm van een normaal eiwit dat in cellen voorkomt (het prioneiwit (PrP)), en op zichzelf geen erfelijk materiaal, bestaande uit nucleïnezuren, hebben. De abnormale vorm van het eiwit, PrPSc genoemd naar ‘scrapie-achtige’ (prionziekte bij schapen en geiten) vorm van PrP, dient als een sjabloon om de normale, ‘cellulaire’ vorm (PrPC) aan te trekken, waardoor de abnormale vorm de normale vorm corrumpeert om de misvormde conformatie van de eerstgenoemde aan te nemen. Prionziekten zijn daarom stoornissen van de structuur van eiwitten, met behulp van sjabloonondersteunde vermenigvuldiging, wat leidt tot ophoping van PrPSc in de hersenen. Dit veroorzaakt op zijn beurt neuronale disfunctie, degeneratie en dood. Prionen zijn met andere woorden misvouwen eiwitten die andere eiwitten kunnen aanzetten om ook verkeerd te vouwen, wat kan leiden tot neurodegeneratieve ziekten die de dood tot gevolg hebben.
Prionen (afgebeeld als rode driehoekige figuren; PrPSc) zijn abnormale, misgevouwen vormen van een normaal eiwit dat in cellen voorkomt, het prioneiwit in cellulaire vorm (afgebeeld als groene bolvormige figuren; PrPC). De normale vorm van het eiwit (PrPC) kan spontaan worden omgezet in een prion (PrPSc), zoals bovenaan in de figuur wordt weergegeven. Daarnaast kunnen prionen ook fungeren als besmettelijke agentia. Wanneer een prion (PrPSc) in contact komt met de normale vorm van het eiwit (PrPC), kan het dit eiwit aanzetten om ook te misvouwen. Dit resulteert in de omzetting van normale eiwitten (PrPC) in prionen (PrPSc), die aan elkaar kunnen klitten en uiteindelijk grotere ophopingen (amyloïden) vormen in de hersenen. Prionen kunnen zich ook afsplitsen van andere samengeklitte prionen om elders in het lichaam normale eiwitten om te zetten in prionen. Aangepast van du Plessis 2008.
Prionen zijn hele kleine deeltjes. Het kleinste besmettelijke priondeeltje weegt maar ongeveer 10 µg en de meest besmettelijke priondeeltjes zijn maar 17 tot 27 nm groot. Het is dus mogelijk dat prionen niet worden tegengehouden door alle filters die bacteriën en virussen tegenhouden. Prionen kunnen ook samenklonteren tot deeltjes van niet gelijke grootte die hun filtercapaciteit kunnen beïnvloeden. Bovendien zijn prionen moeilijk onschadelijke te maken doordat ze in verhoogde mate bestand zijn tegen allerlei technieken en stoffen die andere ziekteverwekkers wel onschadelijk kunnen maken, zoals detergenten, koken, UV-licht, enzoverder.